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重慶一新生兒患上罕見病 出生后極重度貧血 渾身雪白色

2014-12-30 10:18:09 來源:重慶晨報
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重慶一新生兒患上罕見病 出生后極重度貧血 渾身雪白色

昨日,新橋醫院,雪寶寶已基本脫離危險。重慶晨報見習記者 雷鍵攝

12月25日晚,新橋醫院產科誕生了一個渾身雪白的男嬰,就像“雪寶寶”。經過檢查,他患有罕見的胎兒母體輸血綜合征。

寶寶皮膚呈雪白色

25日一大早,家住沙坪壩的張先生出門前,特意詢問了懷孕妻子的狀況,妻子的回答讓他心頭一驚:胎兒最近每天只有兩三次胎動。

張先生立即將妻子送到新橋醫院,發現胎兒除了胎動異常外,心律也不太穩定,與醫生溝通后,決定對孕婦進行剖宮產,而此時妻子懷孕38周+3天,離預產期還有近兩周。

晚上8點33分,一名醫生通知張先生,嬰兒已經出生,是名男嬰,但情況不是特別好。“怎么沒有聽到哭聲?”張先生很著急。隨后醫生的回答更讓張先生揪心:嬰兒皮膚呈雪白色,嘴唇淺粉色,由于呼吸系統未成熟,嬰兒一直都沒有哭,具體是什么病還在檢查。

胎盤大小是正常的兩倍

新橋醫院兒科醫師金玲說,她也是首次見到新生兒皮膚呈雪白色的情況。

“這個男嬰重3.23公斤。”金玲介紹,看見寶寶渾身呈雪白色,醫生趕緊檢查并將他轉到新生兒重癥監護室。

寶寶最開始還能偶爾舞動兩下四肢,很快便一動不動陷入休克,醫生用呼吸機對他進行輔助呼吸。“咦,寶寶的胎盤怎么這么大。”金玲發現,寶寶的胎盤比正常的胎盤幾乎大了一倍,“會不會是胎兒母體輸血綜合征?”

這個想法很快得到了印證,在寶寶的臍帶和胎盤中檢測出大量胎兒血紅蛋白,體內未成熟的血紅蛋白也高達47%,正常嬰兒這個數字僅為3%-5%。

今年早些時候,新橋醫院也曾出現過一例類似情況,雙胞胎中一名胎兒輸血給了另一名胎兒,造成兩名胎兒一個貧血一個血液太多。這種疾病發生概率極低,不足十萬分之一。

搶救過程險象環生

必須馬上給嬰兒輸血,否則將會由于血液不足造成心跳驟停、臟器損傷和供養不足等一系列并發癥。

此時,嬰兒依舊處于失血性休克狀態,血氧飽和度僅為2%,遠低于正常人的90%-95%,并且引起心律不齊,心臟肝臟等臟器均有一定損傷,寶寶已經基本檢測不到血壓。同時,由于血液太少,嬰兒長期處于無氧代謝狀態,已經造成血液酸中毒。

通過血氣分析,寶寶血液中的PH值為7.064,正常人這個數值一般在7.35-7.45之間,一旦PH值低于7,就被稱做死亡血氣,死亡概率超過9成。醫生們要立即對寶寶輸堿,用酸堿中和的方法對其進行治療,但新的問題又出現了,醫生們從未給這么小的寶寶輸過堿,輸堿量一時難以確定,一旦劑量過大,則會造成堿中毒,無法治愈。

醫生們試著慢慢給寶寶輸堿。一個半小時后,血液科準備好了,可以馬上為寶寶進行輸血。

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